Аномалии в усвоении йода щитовидной железой

Здоровье - необходимо знать каждому

Описаны несколько наблюдений низкой йодемии. Введение больших количеств йода повысило БСИ, основной обмен и привело к регрессии зоба. У одной больной установлена семейная отягощенность этим дефектом. Наряду с этими единичными случаями с полной потерей концентрирующей способности щитовидной железы существует множество больных с частичным нарушением усвоения йодидов (при спорадическом зобе). Различают два клинических варианта: 1. Гипотиреоидизм с зобом и положительным перхлоратным и тиоцианатным тестом описан Stanbury и Helge в 1950 г. у 3 из 4 детей одной семьи с гипотиреоидизмом, зобом и олигофренией. Тиоцианатный тест и биохимический анализ биопсированной ткани щитовидной железы показали полное отсутствие органического йода в железе. По мнению авторов, оно обусловливается полным отсутствием йодиназы. Haddad и Sidbury объясняют это нарушение также отсутствием йодиназы. Генетические обследования семей подтверждают его передачу аутосомным рецессивным геном. 2. Синдром Pendred. По данным Fraser, частота этого заболевания в Англии составляет 7,5 на 100 000 новорожденных. Установлен частичный дефект в органификации йода, имеющий семейный характер. Работы Г. Папазова дают основание считать, что нарушение в органификации йода обусловлено полигенным дефектом, передающимся вместе с некоторыми формами рецессивной глухонемоты. Все еще не выяснен вопрос, имеет ли место нарушение окисления йодида или йодирования тирозиновых радикалов. Данные Stanbury свидетельствуют о дефекте йодиназы. Синдром имеет аутосомно-рецессивный характер. Гетерозиготы нормальны. Заболевание клинически характеризуется зобом, гипотиреодизмом и врожденной глухотой. Поглощающая способность щитовидной железы по отношению к 13Ч увеличена, наблюдается быстрое падение кривой после приема перхлорита внутрь. Проведенные у нас массовые исследования с помощью перхлоратного теста в случаях эндемического и спорадического зоба показывают у 13,7% обследованных положительную пробу. При но-дозном зобе частота этого теста гораздо выше. Трудно, однако, утверждать, приводит ли энзимный дефект в этих случаях к нодозному преобразованию зоба или он сам является последствием морфологических изменений в нодозном зобе.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *