Coproporphyria erythropoetica

Здоровье - необходимо знать каждому

Описаны единичные случаи, вследствие чего многие вопросы патогенеза заболевания выяснены. Основной биохимической находкой является сильное Увеличение копропорфирина III (в 200 раз), меньшее — уропорфи-Рина III и самое легкое — протопорфирина (до 4 раз) в эритроцитах. В моче не обнаруживаются изменения в выделении порфирив. Отсутствие анемии и гипохромии эритроцитов, как и нормальное содержание железа в сыворотке и в костном мозге и нормальное количество сидеробластов в костном мозге, говорит против нарушения гемосинтеза. Heilmeyr и Glotten находят объяснения изолированного, только в эритроцитах, увеличения копропорфи-рина III в изменении соотношения: Биосинтез порфиринов осуществляется в виде порфириногенов бесцветных соединений, имеющих на 6 водородных атомов больше соответствующих порфиринов. Окисленный в копропорфирин копропорфириноген не может быть использован для биосинтеза порфиринов и накапливается в эритроцитах. Это гипотетичное объяснение, однако, не может ответить на вопрос, почему не увеличивается выделение копропорфирина с мочой. В испражнениях найдено увеличение копро — и протопорфирина. Необходимы новые наблюдения и исследования для выяснения точного механизма заболевания. Клинические проявления выражаются фотодерматозами на лице и кистях с отеком, жжением и зудом, появляющимися через несколько часов после солнечного облучения; при улучшении наступает шелушение кожи в пораженных местах. У нас такие случаи не описаны.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *